Тривалість життя людей, які страждають фіброзом легень, сильно варіюється. До появи препаратів, що уповільнюють утворення рубців, близько половини хворих після встановлення діагнозу «легеневий. фіброз» жили менше 3-х років, приблизно кожен п'ятий жив довше 5 років.
При фіброзе знижується еластичність і розтяжність легеневої тканини, утрудняється проходження кисню і вуглекислого газу через стінку альвеол (легеневих бульбашок, в яких відбувається контакт повітря з кров'ю, що вдихається).
Розвиток фіброза призводить до зменшення обсягу функціонуючої тканини легень, внаслідок чого знижується вентиляція та ефективність дихання.